...ncefalopatie spongiforma. Spre deosebire de virui, bacterii si alte tipuri convenionale de microbi, prionii nu au AND sau ARN, despre care se credea ca sunt necesare oricarui agent infecios pentru a se multiplica in interiorul celulei gazda. De asemenea, cu toate ca majoritatea proteinelor din interiorul unei celule sunt uor scindate, prionii rezista scindarii enzimatice ceea ce explica propagarea rapida a bolii. Opinia publica a facut cunostinta prima data cu prionii in timpul unei epidemii de encefalopatie spongiforma bovina, sau boala vacii nebune, care a fost diagnosticata pentru prima data in Anglia in anul 1986. Specialitii suspectau de mai mult timp ca un tip neobinuit de agent infecios probabil un virus- cauza o infecie cerebrala la animalele din ferme si, ocazional, la oameni. S-a dovedit ca, dei iniial nu se credea, si proteinele puteau transmite infecii. Doctorul Stanley Prusiner, un neurolog de la Universitatea California din San Francisco, a fost primul care a studiat sistematic prionii in anii 80 fiind de asemenea primul care a facut legatura si cu boala. Dei muli oameni de stiinta au ramas sceptici cu privire la prioni, lui Prusiner I s-a decernat, in 1997, premiul Nobel in medicina pentru cercetarile asupra prionilor. Bolile provocate de prioni la animale. La animale boala este cel mai des intalnita la oi si capre. In timpul bolii, animalele isi pierd coordonarea, umbla impleticit, cad, orbesc si, in cele din urma, mor. Un aspect ingrijorator al bolile provocate de prioni este ca, spre deosebire de alte boli ale animalelor, ele se pot raspandi si la oameni. Odata infectate, vacile pot parea normale pentru mai muli ani inainte de incepe sa se comporte agresiv care reprezinta un prim simptom al bolii deci vacile pot fi trimise la abator fara ca fermierii sau ce impacheteaza carnea sa-si dea seama ca ele au carnea infectata. Bolile provocate de prioni la oameni. La oameni, boala devine evidenta abia dupa muli ani sau chiar zeci de ani de la infectare. Se tie ca o boala obscura numita kuru afecta, de mult timp, bastinasii din Noua Guinee. Boala apare numai la femei si la copiii mici ca rezultat al tradiiei tribului potrivit careia morii erau onorai mancandu-li-se creierele. Pacienii isi pierdea coordonarea miscarilor si, de cele mai multe ori, innebuneau. In cele din urma mureau, nemaiputand sa inghita mancarea. Acum, ca aceasta practica a incetat, kuru aproape a disparut. Printre bolile ereditare provocate de prioni sunt ataxia pierderea abilitaii de a umbla normal si o forma fatala de insomnie amandoua sunt foarte rar intalnite. O mare ingrijorare produce o boala cunoscuta de mult, dar extrem de rar intalnita, si anume sindromul Creutzfeld-Jakob.CJD-Creutzfeld-Jakob disease. In aceasta boala, dementa progreseaza foarte repede, vederea si funciile musculare sunt sever afectate, dupa care urmeaza moartea. Boala afecteaza , in general, persoanele in varsta totui aproximativ zece cazuri au fost inregistrate la tineri pacieni englezi care mancasera carne de la vaci infectate cu BSE bovine spongiform encephalopathy. Dereglarea comportamentala, ataxia, si pierderea coordonarii micarilor au aparut imediat si au progresat rapid in cele din urma pacienii mueau si ramaneau nemiscati. In general aceti pacieni nu supravieuiau mai mult de un an de la stabilirea diagnosticului, si la autopsie creierele lor semanau mai mult cu cele ale vacilor infectate de BSE decat cu cele ale oamenilor suferind de sindromul CJ. Rezultatul acestor autopsii precum si alte experimente au condus la rezultatul ca boala vacii nebune fusese transmisa si la oameni.Caldura si radiaiile, in general foarte eficiente in distrugerea viruilor, nu au nici un efect asupra prionilor. Oamenii de stiinta spera ca vor descoperi moduri sau sa stabilizeze molecula PrP astfel incat sa-si mentina forma normala in interiorul neuronilor, sau sa distruga chimic proteina alterata de la care incepe sa se propage boala. O alta posibilitate ar fi terapia genetica. BibliografieJohn Collinge and M.S. Palmer- Prion Diseases Oxford Univ. Press, 1997 Christian Guilleminault and others- Fatal Familial Insomnia Inherited Prion Diseases, Sleep, and the Thalamus Raven, 1994. Stanley Prusiner, and others- Prion Diseases of Humans Animals Ellis Horood, 1993. .AhaaaaaLaTaaa7àà17KQtàli iààuVcUVcUcVcsacacacacVacUacUac,aaUaUacaa7aa7a8a9a
aaTaUaa1l aàatKiNormalacAiDefault Paragraph FontaaaiJTimes Ne RomanSymbolArialiTimes Ne Roman CE0C0Czak biologie , proteinevia Bacalaureat2K - httpditzi.go.roCRISTIditzi.go.roaRoot EntryFa aordDocumenta!CompObjjSummaryInformationaaFMicroso
ft ord DocumentMSordDocord.Document.69qàOh0aHp CRISTIbiologie , proteinevia Bacalaureat2K - httpditzi.go.roNormalditzi.go.ro2GDocumentSummaryI
nformation8aFMicrosoft ord DocumentMSordDocord.Document.89qXaaa ata ...
Download